基础研究发现，大剂量的氮乙酰半胱氨酸可以有抗氧化、保护气道和防肺泡损伤的作用，因此在肺损伤肺纤维化的患者使用氮乙酰半胱氨酸抗氧化的作用，是主要的出发点。 因此 NAC氮乙酰半胱氨酸在肺纤维化治疗领域也是有着不可或缺的地位。

间质性肺炎的晚期症状，最常见的是咳嗽与呼吸困难，特别是在中末期的患者，症状主要是表现为纤维化的临床表现。 很多患者在重症的间质性肺炎合并肺纤维化的时期，最常见的可以出现剧烈的咳嗽、低氧、呼吸衰竭。一些严重的间质性肺炎的患者，在中晚期可以合并有肺纤维化。

肺纤维化在中末期会出现缺氧性肺动脉高压。 风湿结缔组织病引起的肺间质性肺疾病，可以合并有肺纤维化，出现肺高压的比例较高。特发性的肺纤维化、其他药物毒性引起的肺纤维化的患者中，由于长期缺氧，也可能会出现缺氧性的肺动脉高压。 因此。风湿相关的肺纤维化的患者中，筛查肺动脉高压非常的有必要。

肺纤维化的患者的药有： 1、糖皮质激素，也就是强力松、甲泼尼龙； 2、免疫抑制剂； 3、氮乙酰半胱氨酸 NAC。 尼达尼布和吡非尼酮相继的问世，使很多肺纤维化的患者肺功能下降速率症状改善，抗急性加重、死亡有很大帮助，因此目前抗纤维化治疗对广大的肺纤维化的患者来说，是非常有必要的。

间质性肺炎ct表现，包括蜂窝影、网格影、牵拉性支气管扩张、小叶间隔增厚、毛玻璃影等等。 做两毫米以下的高层CT，就能够发现间质性肺炎。间质性肺炎中晚期的肺纤维化阶段，普通胸部X光才有提示征象和意义。对于早期肺间质性肺炎以及肺纤维化的筛查，必须重视薄层的HRCT。

对于达到移植适应症的，建议尽快进行肺移植的手术，也就是常说的换肺。 肺纤维化患者进展到病情的晚期，或中末期，经过内科的保守治疗后，呼衰、低氧没有改善，建议要进行肺移植的评估。 建议重度的患者要早期筛查，如果肺纤化的患者高龄、长期缺氧，导致多器官缺氧损伤，再做肺患肺的移植的手术，预后是不良的。

间质性肺炎晚期在出现肺纤维化以后，生存期会明显缩短。 如果早期治疗不及时，肺功能进行性的下降，症状加重，CT影像的恶化会导致患者迅迅速进展到肺纤维化，如果肺出现纤维化，很多患者的肺功能丧失，不可逆症状加重，影像学进展等等，要发展到肺移植。 建议间质性肺炎要早期发现，早期诊断，早期治疗。

肺纤维化应该来说比较严重。这种疾病愈后很差，容易出现急性加重肺功能恶化，中末期的患者还需要进行肺移植的手术，很多患者生存期只有2-3年。很多肿瘤生存期都超过了5年，但是肺纤维化这种不是肿瘤的疾病生存期只有2-3年，所以特发性肺纤维化的致死性还是非常高的，大家要予以充分的重视。

吡非尼酮是美国FDA批准的第一个抗纤维化的有效治疗药物。 吡非尼酮是一种小分子，抗纤维化的作用可以分为抗炎抗纤维化以及抗氧化三个机制。在间质性肺炎阶段，可以抗炎；在肺纤维化阶段，可以抗纤维化；同时还有抗氧化、保护肺功能和气道的作用。 因此在肺纤维化以及间质性肺疾病的应用中，得到了广泛的认可。

肺纤维化例如药物暴露、职业暴露、尘肺以及使用一些抗肿瘤药物等等不同的原因，引起的间质性肺炎或者肺纤维化，生存期是不一样的。 如果是特发性肺纤维化，它的生存期只有2-3年。风湿结缔组织疾病引起的肺纤维化，愈后要好一些，对风湿结缔组织疾病进行针对性的治疗，早期的干预，都能有很好的生存期。