血友病抑制物是指血友病患者免疫系统，针对外来的凝血因子产生抗体，抗体可能会清除或中和凝血因子，因此会导致输注的疗效减低或者输注无效。 血友病抑制物的产生通常发生在前50个暴露日，甚至是前20个暴露日。抑制物的产生主要与患者自身因素有关，另外，自身免疫状况、凝血因子输注方式等都可导致血友病抑制物出现。

血友病发生血尿注意以下几点即可： 1、注意休息，并要有充分的水化、碱化至少48小时。 2、血尿的同时要注意有没有尿频、尿急、尿痛等症状，如果是同时伴有疼痛或有以上症状，或者持续的肉眼血尿，就一定要提及时给予因子输注。 3、如果血尿长期不缓解，出现鲜红色或者反复或持续存在，要排除有没有泌尿系统疾病。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于缺乏某种凝血因子，造成凝血功能障碍，而不能像正常人一样止血。 血友病会经常出现出血的情况，尤其是膝、踝、肘关节内，如果出血发生在重要器官，如颅内、腹腔等可危及生命，因此需要避免磕碰创伤。

血友病产生抑制物，治疗分两个方面： 1、去除抑制物治疗：也叫免疫耐免疫诱导耐受治疗，是给予间歇或持续大剂量的凝血因子Ⅷ输注，使患者体内产生免疫耐受，目的是为了清除血友病的抑制物。 2、止血治疗：如果是低滴度的抑制物，仍可采取凝血因子Ⅷ或Ⅸ治疗，但如果是高滴度抑制物，可能需采用旁路抑制来进行止血治疗。

血友病综合关怀是指血友病患者的防治不仅包括出血的治疗和预防，以及对于治疗所产生并发症的处理，还要关注患者身体、社会和心理健康以及工作和就学。 对这些患者的关注还应包括与患者家庭成员的配合，并关注家庭中其他成员，不因家庭中有血友病患者而受到影响。

血友病患者是可以接受疫苗注射的。 如果是皮下注射类的疫苗，因为位置比较表浅，在注射后建议局部按压止血15~20分钟以上，就不会出现大的问题。 如果是皮内注射的疫苗，则建议一定要在注射前进行因子的输注，然后再进行疫苗接种，这样才能避免相应部位皮肤的瘀斑或者软组织的出血。

在进行差旅远行时，建议定时给予中大剂量的预防治疗，同时建议准备好小卡片，或者在日记本上记好是什么类型血友病，有没有抑制物，应用的因子是什么情况，体重是多少。另外，还要与家人或者友病治疗中心随时保持联络。 如果出现了突破性的出血，要给予足剂量的止血治疗。此外，在整个过程中，要注意休息和清淡饮食。

血友病家庭治疗的主要风险有以下几点： 1、有些患者与血友病诊疗中心联系减少，这时可能会导致治疗不正确。 2、儿童患者对治疗效果不能明确表达，家长的判断延迟或不够准确。 3、凝血因子药品保存不当。 4、由于家长静脉注射技术不够熟练，造成的静脉损伤。

血友病非常有必要学习自我注射。 血友病患者学习自我注射，能够及时的输注凝血因子，这样对于及时控制出血非常有效，而且会避免严重的并发症。只要得到相应的指导，患者和家庭成员掌握了自我注射的各种技巧和方法后，将会为早期治疗赢得时间，甚至可挽救生命。

血友病患者建议每隔6～12个月评估一次患者以下情况： 1、关节评估：按照评分标准，每年监测临床评分和影像学监测。 2、抑制物的检测；抑制物的检测建议进行常规的筛查。 3、检查输血相关感染：主要是进行肝炎病毒和其他病毒的检测。 4、检查凝血因子的使用情况。

血友患者日常需注意以下几点： 1、预防性的输注凝血因子，尤其是在做较为剧烈运动前。 2、任何有创的操作都要慎重，如果实在要进行手术，术前术后都需给予凝血因子输注。 3、当出现出血情况时，应及时给予因子输入。如果是危险部位危及生命的出血，建议立即自我注射高剂量的凝血因子，再做其他的转移与处置。

血友病需要手术有两种情况： 1、骨骼肌肉系统的急性出血：急性出血如果造成了慢性的并发症，就可能需要骨科处理。 2、关节功能受限：当发现自己关节畸形、活动受限，希望恢复正常功能活动时，也是可以考虑外科手术的。

输注凝血因子Ⅷ无效可能有下面几种原因： 1、以前输注凝血因子Ⅷ有效，现在无效，要考虑是否在治疗是产生了抑制物。 2、一直输注凝血因子无效，需重新确认诊断是否明确。 3、输注血浆来源的凝血因子Ⅷ有效，但输注重组制剂效果不好，要考虑是否是血管性血友病，因为血管性血友病和血友病很容易误诊。

血友病男女均可遗传。 男性染色体为XY，只有一个X染色体，这个染色体上凝血因子基因缺陷，男性患者通常会发病，表现为出血症状。而女性性染色体为XX，当一个X染色体异常时，另一个多为正常，可以代偿产生凝血因子，所以女性会表现为携带者，一般不发病。因此会被认为传男不传女，其实只是男性临床表现得更为显著。

血友病患者在抽血前需要注意以下几点： 1、保证每次采血都在相同的条件下进行，患者应处于休息或平静状态。采血前清淡饮食，避免血中过多油脂，影响检测结果。 2、抽血前1周停用有关影响检测结果的药物。 3、明确检测项目，如果是做凝血因子活性的检测和抑制物的检测，需停用凝血因子制剂至少72小时以上。

血友病患者家庭治疗，可使患者得到最便捷及时的治疗，因此成为早期治疗首选。 1、家庭治疗可使患者在出血第一时间得到因子输注，减少关节损伤。 2、减少去医院路途中及医院等待的时间。 3、方便儿童进行预防治疗。 4、可减少住院或门诊次数，减少就医费用。 5、有助于提高患者及其家庭对疾病控制的自信心。

RICE是4个英文单词的缩写，意思是当患者出血时，在给予因子治疗同时，或者不能及时给予因子治疗时做到RICE，就可缓解出血或者出血症状。 主要是将患肢制动12~24小时，每2小时冰敷一次，每次10~15分钟，还要采用弹力绷带加压包扎出血的关节或部位，抬高患肢超过心脏部位。

血友病病患者疼痛分为急性疼痛和慢性疼痛。急性疼痛大多数是由关节或肌肉的出血所造成，而慢性疼痛主要是由于长期关节损害，导致慢性滑膜炎或者是慢性血友病关节病所导致。 急性疼痛是出血的信号及象征，如果被忽略，出血会持续加重，将使疼痛更加严重。因此如果出现局部麻痛感、刺痛感、皮温升高，就要及早使用凝血因子。

血友病严重的危及生命的出血有以下几种： 1、中枢神经系统的出血：常见于脑出血、脊髓出血。 2、颈部的出血：颈部出血包括咽喉部位的出血、软组织的出血、压迫气道的出血。 3、内脏出血：包括胸肺、腹腔、腹腔脏器、胃肠道的出血。 4、急性筋膜腔综合症：某些肌肉的出血会导致急性筋膜腔综合症。