擅长:血液系统肿瘤的分子分层诊断与精准标准化治疗研究,及专注于恶性血液肿瘤性疾病国际标...
骨髓增生异常综合征,儿童相对比较少见,在成人特别是老年人是相对比较多见的,在我们体内,四十岁以上,他就会出现一些,虽然没有一些血液系统的临床改变,但是它里面的基因已经发生了突变的情况,特别到了八十岁以上,所谓正常的老年人,没有血象问题。
骨髓增生异常综合征的分型,目前的国内用的比较多的就是,叫做IPSS或者IPSSR或者WPSS,这三种分型的方法。在我们医院用的比较多的是IPSSR,就是修正的国际预后评分系统,来对骨髓增生异常综合征进行评分。
骨髓增生异常综合征,它目前来说,唯一治愈的办法还是造血干细胞移植,其实我们根据骨髓异常增生综合征的危险类型,对于低、中危的我们可以采用,如果无症状可以等待观察。如果有症状,我们可以根据他促红素的水平,有没有一些特殊的染色体的情况,给予相应的免疫佐剂或者去甲基化药物的治疗。
骨髓增生异常综合征的治疗,基本上是,在以前我们通常采用化疗的办法,现在我们经常采用的是,以靶向药物为框架的减低剂量的化疗,来帮助我们的病人。对于能够做移植的患者,有移植适应症的患者,我们还是鼓励病人尽量去做移植,因为移植是目前治疗骨髓异常增生综合征的,唯一的可以根治的办法。
骨髓增生异常综合征,我们一般要对它进行危险分层。以我们医院最常用的IPSSR评分为言,他可以把骨髓增生异常综合征分为五类,从极低危、低危、中危,高危、极高危这五大类。对于极低危,对于成年人初治开始计算,另外,只给一些最基本的支持治疗,它可以活8.8年。
骨髓增生异常综合征,在我们中国南方特别潮湿的地方,我觉得防止感染是第一大步。感染我们知道,有社区感染和医院获得性感染两大类,不管是哪一类,其实对于骨髓增生异常综合征,一旦确诊就是就经常带着口罩,避免到人多的地方,避免接触土壤和花粉、灰尘。在家里,尽量能够保持干净、干燥的环境去生活,避免接触感染源可能会为治疗打下良好的关键。
身体出血不是白血病,因为身体出血,我们的出血系统有两套,第一个是的血小板的质和量,第二个是凝血系统。如果说血小板的质量下降,它可能是一种良性的问题,比如说在自身免疫病的情况下,如果他攻击到造血系统、血小板,就会出现血小板的减少,这个时候,虽然也会在血小板减少的情况下身体出血,它并不是白血病,而是免疫性的疾病。
血象高不一定是白血病,在感染的情况下一样可以出现血象高的情况,在感染的情况下也一样可以出现血象高这种情况,特别是比较严重的细菌感染,白细胞可以升到两万左右。但是这个时候其实他和白血病是不一样的,它是机体对于外界感染的防御性的反应,如果去做骨髓检查的时候,也有相应的指标会提示这是感染的骨髓象,而不是白血病的骨髓象。
白血病的表现,包括感染出血、贫血,肝脾淋巴结的浸润,从这个角度来说,贫血只是白血病的表现,贫血不代表是白血病。因为贫血可以是各种各样的原因造成的。比如说有痔疮,长期的痔疮可以一样造成血色素的丢失。如果女性的例假比较多,一样可以造成贫血。另外,如果病人有胃病,吸收不好,同样可以造成贫血。
淋巴细胞白血病会导致关节疼痛,这个和淋巴细胞白血病的生物学特征有关系。简单的说,淋巴细胞是一个非常活泼的细胞,它长得很快,起源在我们骨髓里面的,像B细胞淋巴白血病,其实如果它长得太快,充满了骨髓腔,它就会压迫骨髓腔外的骨膜。因为骨膜中含有非常丰富的神经,那么如果神经受到了压迫,受到了刺激,它就会产生相应的关节疼痛。
骨髓增生异常综合征的病因其实现在还不清楚。但是,据推测,它还是和病人在过去的几十年的生活过程中,接受的外界的刺激和打击有关系。比如说在年轻时候频繁的接受过射线,以及曾经接受过放疗、化疗,特别是有损伤到造血干细胞的药物的刺激以后,经过若干年的累积,多重突变,接连的发生在累积到一定程度的情况下,可能病人就出现了骨髓增生异常综合征,这样一个表现。
常见的治疗骨髓异常增生综合征,要根据他的危险等级来分。如果说他是没有症状的,属于低危的,我们可以等待,可以观察,如果说它还是低危。但这个时候,我们也可以根据他的促红素的水平,看可不可以给病人进行造血因子的支持的治疗方法。如果说他有些特殊的染色体的情况,我们可以给予像来那度胺这样的一些免疫佐剂的治疗。
骨髓增生异常综合征的危害其实表现在两方面,一方面因为他是白细胞、红细胞、血小板,另外,它的细胞核、细胞膜、细胞浆,都出现问题的疾病,所以说,他最直接的危害,最主要的危害有两大类。一个是因为白细胞减少造成的严重感染,这个时候病人可因为感染而导致死亡。
急性白血病的症状,急性白血病的症状主要是感染,病人会得我们正常人不容易得的感染,甚至在正常人中间很容易治疗的这些感染,在这些病人当中就迁延不愈,这是第一个症状。第二个症状就是贫血,有的病人来了以后会出现全身乏力,没有力气、走不动路、上不了楼,这个其实是他血红蛋白下降的表现,如同开车只有半箱油或者1/3箱油,他就走不远。
慢性淋巴性白血病,是淋巴细胞克隆性增殖的一类慢性的疾病,它多见于中老年人,欧美的老年人、中老年人发病率是增加的。近年来,随着我们国家居民整体健康意识提高,保健意识的提高,同时也由于生活环境环境的一些变化,饮食结构的变化,所以说,慢性淋巴细胞白血病的检出率也在逐渐增加。
白血病会导致我们的免疫力下降,因为白血病细胞是一类恶性细胞,他对我们的免疫系统会进行一个摧毁。特别是淋巴细胞,它本身就是免疫细胞,如果它发生癌变,它就不能行使它正常的功能。所以从这个角度来说,白血病的状态下,他是一个免疫缺陷的状态。所以说白血病是不是会反复出现感冒,我个人觉得其实是可以。
骨髓增生异常综合征的检查方法,和白血病基本上是一样的,病人来了以后,因为骨髓增生异常综合征是排他性的诊断,它有两个最主要的表现,一个是他的三系的减少,另外一个是我们在骨髓中出现一些病态造血。但是光有这两个,并不代表他就一定得了骨髓增生异常综合征,要排除一些其他的情况,包括感染的情况,包括中毒的情况,包括药物的情况,包括先天性疾病的情况。
骨髓增生异常综合征的饮食,我们在西医的角度来说,我们是不忌口的,鸡、鸭、鱼、海鲜,水果、牛奶、酸奶,这些东西我们都可以去让病人去吃,恢复到正常的饮食方式,可以让病人获得更多的能量,机体活动的能量,同时也能提高我们的免疫力。所以我们在医学上有句话,“能吃不打,能打不吊”,也就显示出来,自然的方式永远都是最好的。
白血病不属于贫血的范畴,白血病是更大的范畴,白血病他的临床表现包括贫血。但是白血病的贫血,它的类型的一般属于正色素的贫血,就是它不是因为铁的不足引起的贫血,而是因为有恶性细胞侵犯骨髓造成的贫血,正常的红细胞无法生成,或者生成以后受到肿瘤细胞的破坏,或者是在治疗的过程中,受到化学药物的损伤导致的贫血。
骨髓增生异常综合征是血癌,它是一种恶性的血液肿瘤,骨髓异常增生综合征我们又叫它冒烟白血病,顾名思义,它是一个白血病的前期,其实它的治疗难度,一点都不比血癌差,就是白血病差。所以说,一旦病人出现怀疑是骨髓增生异常综合征的这样的病情,一定要及时的去就医,通过医院的检查,如果确诊是这样的疾病,我们一生就要给他相应的治疗,来延缓我们病人的生存。