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付斌 副主任医师

中南大学湘雅医院 血液科

擅长:骨髓衰竭性疾病等各类贫血性疾病的诊疗、造血干细胞移植、出凝血性疾病的诊疗。

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什么是甲型血友病
什么是甲型血友病

根据血友病的基因累及不同,大概分血友病甲血友病乙,或者说叫血友病A血友病B,这两种名称的后面的分别对应的是凝血因子八和凝血因子九的基因缺陷。A型或者甲型血友病就是由于凝血因子八的基因缺陷导致基因的蛋白引起的一个质量或者数量的异常。临床非常容易出血,出血难止的这样一种病理生理综合症。

什么是白血病
什么是白血病

白血病的是一种血液系统的恶性肿瘤,原来叫做血癌,之所以称为白血病,是因为最初发现和描述这一组疾病的病人的时候,发现血里边的是很多白色的沉积状态,白细胞很多。其实白细胞也不是白的。沉积之后呈现的是白色,所以改名字叫做白血病。

什么是骨髓移植
什么是骨髓移植

骨髓移植是造血干细胞移植的一种,根据造血干细胞的来源不同,把干细胞移植分为骨髓移植外周血干细胞移植,脐带血移植,具体到骨髓移植,也不像我们常规的外科实体器官的移植,比如说心脏的移植肺的移植肝的移植和肾的移植一样,是一个液体成分细胞的一个回溯和重建的过程。

poems综合征是什么
poems综合征是什么

poems综合征这是一个临床的证候群,当然原来并没有了解到他具体的内在的发病机制和原因,现在已经非常明确了,poems综合征,是由于浆细胞的异常增殖呈现单克隆的增值过程,进而产生的异常的球蛋白。这种球蛋白和身体其他的一些因子活性因子,比如说VEGF血管内皮细胞生长因子,这样造成了整个人的身体上面的一些病态的过程。

什么是坏血病
什么是坏血病

大家可能不是特别熟悉容易和败血病,败血症白血病之间的相互混淆坏血病了,实际上是由历史由来的是由于远航之后海员长期吃没有维生素C的新鲜食品导致的胶原纤维不能合成,血管壁的止血功能下降导致的各个地方的一个出血,严重的时候颅内出血,肌肉内出血,导致临床死亡。

再生障碍性贫血能治好吗
再生障碍性贫血能治好吗

再生障碍性贫血如果是后天获得发生的,那么这种能通过药物治疗是有可能达到治好的情况,对于急性的再生障碍性贫血有效的治疗,就是终止自身免疫异常的体细胞淋巴细胞,可以用抗胸腺细胞球蛋白去做一个治疗,短期的有效率可以达到75%长期的有效率。

再生障碍性贫血的症状
再生障碍性贫血的症状

再生障碍性贫血的发生是由于多种原因导致的骨髓造血功能衰竭停滞,导致了外周血当中的红细胞的数量减少白细胞数量减少,血小板数量减少的一种综合症状态,由此三种细胞减少所对应的那就是贫血容易感染以及重要器官或者不重要器官的一个出血造成的一个临床综合征。

abo溶血性黄疸
abo溶血性黄疸

ABO溶血性黄疸有三个关键的需要考虑的元素是黄疸,黄疸顾名思义人变黄了,变黄的原因是因为我们血液当中的胆红素增高了,胆色素增高以后皮肤巩膜就会呈现胆色素的颜色,以黄色的为主。引起种胆红素在血里面过度增加的原因有很多,其中有原因是因为胆红素的来源比较多,来源主要是红细胞的来源,不正常的情况下红细胞破裂产生的细胞成分多那么就会导致黄疸。

严重贫血是什么意思
严重贫血是什么意思

贫血是一种血红蛋白以及红细胞的数量不够造成的一种异常的生理状态,和其他的生理状态一样,任何的不正常的肯定有一个程度区分。对于贫血来说用血红蛋白的基本含量作为衡量一个贫血是否严重的一个程度,正常人是要大于120克每。

儿童再生障碍性贫血
儿童再生障碍性贫血

再生障碍性贫血可以发生在各个年龄段,但是对于儿童再生障碍性贫血和成人再生障碍性贫血还是有区别,儿童再生障碍性贫血一定要去区分再生障碍性贫血发生是否由于遗传性的因素导致的,因为很多遗传相关的基因缺陷遗传,不同遗传背景的异常可能导致血液系统的类似于再生障碍性贫血的表现。

再生障碍性贫血是白血病吗
再生障碍性贫血是白血病吗

再生障碍性贫血和白血病是两种不同的疾病实体,虽然都是综合症,但是一个是肿瘤性病变,另外一个是良性的骨髓造血受到伤害,受到损伤的一种病理生理学过程在名称上面是不能等同的,当然从外周血上面很难去判断完全的区分再生障碍性贫血和急性白血病。

单纯性过敏性紫癜
单纯性过敏性紫癜

单纯性过敏性紫癜这也是有人经常问的一个问题,这个问题其实并不很精确,因为过敏性紫癜的话是一个由于外来很多种原因导致身体异常免疫反应,造成了血管层面的血管壁的受损。那么红细胞的外渗造成的一种紫癜成分,而单纯性的紫癜指的是原因并不是特别清楚,但是内在推断由于血管壁本身的完整性,它的结构功能缺失导致的血管脆性增加,所以二者还是有差别的。

免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜

免疫性血小板减少性紫癫的是一个复合概念,首先只不过是由于血感或者是血小板的原因导致的血液外渗,造成了一定的出血,免疫性的血小板减少性紫癜,只有免疫学的因素造成的血小板的减少,进而导致的临床出血形成指点,或者说瘀斑这样一种临床症候群。

abo溶血
abo溶血

ABO溶血首先要明确是ABO,ABO是我们用来分辨红细胞我们人的红细胞上面的抗原成分的系统,红细胞上面有很多蛋白,有很多类型的蛋白不同类型的蛋白都是红细胞的抗原。其中最最重要的和人血型不同差异最重要的ABO系统。

地中海贫血是什么
地中海贫血是什么

地中海贫血是一个遗传病,通过研究发现的,并且起名字的是由于在地中海地区居民当中发生,所以叫做地中海贫血。实际上在我们国家,尤其南方几个省市发生率其实挺高的,这是一种由于珠蛋白的基因异常,包括缺失,突变等等的导致。

什么是再生障碍性贫血
什么是再生障碍性贫血

贫血有很多原因,其中一个原因是因为产生血细胞的骨髓出现问题,在这种情况下骨髓里面原本的是很茂盛的生长细胞的地方,现在变成现在变成不毛之地,有可能是本身干细胞出现的免疫受到攻击,也可能骨髓其他微环境当中受到影响,也有可能是骨髓造血细胞本身的遗传缺陷导致。整体来说,骨髓一片空虚,外周血细胞减少这样一种病理生理学过程,叫做再生障碍性贫血。

一个出血表现紫癜的改变
一个出血表现紫癜的改变

经常有一些患者来咨询出血性的紫癜是什么,其实这个问题并不是很科学。因为紫癜的发生本身就是要有出血,为什么人出血之后会形成紫癜,或者说紫癜为什么会是紫色的,是因为出血之后的血红蛋白演变成血黄蛋白含铁血黄素,这样才会有颜色的差别,所以基本上不存在没有红细胞外伤的紫癜。

地中海贫血症状
地中海贫血症状

地中海贫血的临床表现和一般的贫血有类似的地方,就是由于贫血之后造成的身体器官组织的缺血缺氧造成的心慌气短,消化功能不好,但是对于地中海遗传性的这种疾病来说,它有它的特殊表现。由于地中海贫血的骨髓造血是非常旺盛的,这些血在原位就融掉了,不能正常成熟所以这些孩子从生下来重型的地中海贫血,三到六月以后就表现出来,严重的会引起我们骨骼的发育异常。

地中海贫血 怀孕
地中海贫血 怀孕

地中海贫血与怀孕的之间的关系其实比较复杂,需要很多场景去分析,首先的地中海贫血的患者是否能够怀孕,在这个时候就要注意两个问题。第一个问题地中海贫血的患者本身由于呈现的是一个严重的贫血状态,过多的过渡的输血造成的铁过载病理生理学状态,一般情况是比较糟糕的,在这个情况下去怀孕要特别注意自身的安全。

严重贫血的症状
严重贫血的症状

当贫血发生的足够严重的时候,人体就有可能在静息状态下,就是在休息的情况下也不能正常满足自己的身体需求,在坐着的时候也会感觉到心慌气短,觉得气不够用,觉得身体没力气,严重的时候那么引起心功能不全、呼吸功能不全、肾功能不全、内分泌功能不全等等,这样很严重的并发症。

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